Conoscere l’Artrite Idiopatica Giovanile
una pubblicazione ANMAR – Gruppo ARG
realizzata dalla Dott.ssa Valeria Gerloni
Responsabile Struttura Semplice Reumatologia Infantile
Istituto Gaetano Pini Via Pini, 9 – 20122 Milano
Tel. +39 02 582961- 02 58296789 Fax +39 02 58296293 E-mail: reuma.infantile@gpini.it
CONOSCERE L’ ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE
L’artrite in un bambino? Ma non è una malattia dei vecchi?
Spesso la gente comune, ma anche molti medici non specialisti, fannofatica a credere che il problema esista anche per i bambini e gliadolescenti, e così molti soffrono per mesi, o addirittura anni,
prima che venga fatta l’esatta diagnosi e prescritta una cura efficace.
Molti bambini e ragazzi, soprattutto quelli nei quali la malattiainizia nel modo più subdolo, senza segni conclamati, ma solo, adesempio, con un po’ di rigidità mattutina, mentre gli esami del sangue
rimangono normali, vengono addirittura sospettati di avere problemipsicologici. Ma anche quando tutto va bene, e la diagnosi e la terapiasono fatte nel modo corretto, il bambino o l’adolescente
spesso trovano delle difficoltà con gli insegnanti e i compagni i qualistentano a credere che essi possano avere l’artrite e inoltre non hannoidea di quale sia la natura di questa malattia e dei problemi che puòcreare. Infine, spesso i medici non specialistici e la gente comunepensano che non ci sia niente da fare e che il destino di questibambini sia quello di avere grandi invalidità.
Non c’è nulla di più sbagliato!!
Questo libretto si rivolge ai genitori, ma anche ai giovani malati, ailoro insegnanti e ai compagni, per fornire loro le informazioninecessarie a far sì che tutti questi errori, ritardi, incomprensioni
e inutili sofferenze vengano evitati. Il suo scopo è quello di aiutarvia conoscere l’artrite e ad affrontarla con determinazione econsapevolezza.
L’artrite giovanile può iniziare subdolamente, con un dito o unginocchio gonfio, una febbre o un’eruzione cutanea (un esantema)apparentemente inspiegabili. Questa diagnosi quando verrà fatta vitroverà impreparati e confusi. Cercheremo perciò di rispondere allevostre domande fornendovi delle spiegazioni dettagliate e il piùscientifiche possibile, espresse però in termini semplici ecomprensibili anche ai “non addetti ai lavori”.
CHE COS’E’ L’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE?
“Artrite” significa infiammazione delle articolazioni (cioè dellegiunture) e definisce un gruppo di malattie che possono causare dolore,gonfiore/tumefazione, rigidità e riduzione della capacità di
movimento delle articolazioni. “Artrite” è un termine generico cheindica numerose malattie delle articolazioni di natura infiammatoriache possono avere cause infettive (infezioni batteriche o virali) oreumatiche.
L’artrite colpisce anche i bambini e gli adolescenti. Fortunatamente,in molti casi si tratta di forme lievi e, solo in alcuni casi,l’artrite non tende a scomparire da sola, ma può ripresentarsiperiodicamente o diventare cronica. In molti casi si tratta, infatti,di un’artrite reattiva, cioè di un’artrite che segue un’infezionevirale o batterica, si esaurisce nel giro di poche settimane o mesi enon torna più. In altri casi, invece, si tratta di una forma chechiamiamo AIG – Artrite Idiopatica Giovanile (idiopatica vuol diresenza una causa nota), che si ripresenta periodicamente o che diventacronica e dura per mesi e anni o, più raramente, per tutta la vita.L’AIG colpisce circa un bambino ogni 1000 e si calcola che in Italiacirca 10.000 bambini e adolescenti possano esserne affetti. L’AIGveniva chiamata in passato Artrite Cronica o Artrite ReumatoideGiovanile (ARG)1 .
L’AIG esordisce prima dei 16 anni di età e può colpire qualsiasiarticolazione in numero variabile da una a moltissime. Learticolazionicolpite solitamente presentano dolore, tumefazione erigidità, anche se, in molti casi, il bambino non accusa dolore, mapresenta soltanto tumefazione e rigidità o limitazione del movimentoarticolare.
All’esordio dell’artrite non siamo in grado né di predire con sicurezzaquale sarà il suo l’andamento, né di prevenire le sue possibiliricadute, che spesso avvengono dopo una malattia banale, comeun’influenza, o senza causa apparente. Tutte le forme di AIG si possonocurare, nel senso che si possono prevenire le conseguenze più gravi chela malattia potrebbe avere, se lasciata al suo decorso naturale.
Per far ciò è essenziale che la diagnosi sia fatta il più prestopossibile e che il più presto possibile siano iniziate le cure adatte.
QUAL E’ LA CAUSA DELL’AIG?
L’AIG viene definita una malattia autoimmune o autoaggressiva, il chesignifica che l’organismo di chi ne è colpito non è in grado diriconoscere come proprie alcune strutture (componenti di cellule etessuti) appartenenti al suo corpo, le scambia per estranee e le“aggredisce”, come fa normalmente per difendersi dalle aggressioniesterne (per esempio per uccidere virus e batteri). Il risultato è che,là dove avviene questa autoaggressione, il tessuto (nel nostro caso lamembrana sinoviale, che riveste internamente le articolazioni) siinfiamma, cioè vi affluisce più sangue, le cellule e i liquidi dalsangue passano nei tessuti e la parte si gonfia, diventa più calda edolente e, talvolta, si arrossa. Persistendo l’infiammazione lamembrana sinoviale si ispessisce, cresce/prolifera e aggredisce lacartilagine che riveste i capi ossei all’interno dell’articolazione etutte le altre strutture presenti, come legamenti e menischi. Questoprocesso anomalo di autoimmunità si pensa che sia dovuto a due cause:una particolare predisposizione genetica del bambino e una causaesterna scatenante, aspecifica, come un’infezione virale o microbica.Per studiare il profilo genetico del vostro bambino il medico potràchiedere un particolare esame del sangue che si chiama tipizzazioneHLA-A-B-DR. Tuttavia, non tutti i bambini che si ammalano di AIG hannole stesse caratteristiche genetiche predisponenti e, viceversa, nontutti quelli che hanno un profilo genetico che evidenzia lapredisposizione svilupperanno l’AIG. L’AIG non è ereditaria nécontagiosa. La possibilità che chi abbia avuto l’AIG la trasmetta aisuoi figli è estremamente rara, così come è estremamente raro chepossano avere l’AIG due fratelli. Nessuna malattia dei genitori, nessunevento o malattia o abitudine alimentare durante la gravidanza, puòcausare o favorire l’insorgenza dell’AIG nel bambino. Non c’è nessunaprova certa che l’AIG possa essere favorita o migliorata da qualcheparticolare dieta del bambino né che la sua insorgenza possa esserefavorita dal clima (freddo e umido), anche se solitamente il caldoseccoattenua i sintomi dell’artrite (dolore e rigidità) e, viceversa, ilfreddo-umido li accentua.
QUALI SONO I SINTOMI E I SEGNI DELL’AIG?
Il sintomo comune a tutte le forme di AIG è un persistentegonfiore/tumefazione di una o più articolazioni, dovuto alla presenzadi un versamento articolare, cioè di liquido sinoviale infiammatorio
all’interno dell’articolazione. In qualche caso l’articolazione puòessere infiammata anche se il versamento è pochissimo o assente(infiammazione “secca”). Gli altri sintomi di infiammazione sono il
dolore articolare e la rigidità, che sono presenti al mattino alrisveglio e poi si attenuano fino, in qualche caso, a scomparire deltutto con il movimento che scioglie le articolazioni. Il bambinozoppica e si lamenta soprattutto al risveglio, poi muovendosi, pianpiano, migliora e durante il resto della giornata, può stare del tuttobene, il che fa, talvolta, pensare che si tratti di un qualche disagiopsicologico o di poca voglia di andare a scuola. Alcuni bambini non silamentano assolutamente per il dolore, l’articolazione può presentareun versamento e non essere dolente e anche il movimento può esserecompleto (è il caso delle forme oligoarticolari più lievi). In qualchecaso, invece, il bambino non si lamenta perché assume delle posizionicosiddette “antalgiche” cioè mantiene l’arto rigido, in una posizionescorretta/viziata, in quanto questa posizione è quella che gli consentedi non sentire dolore (per esempio mantiene il ginocchio piegato sia ariposo che quando cammina). Talvolta le articolazioni infiammate sonoanche più calde del resto del corpo, eccezionalmente sono arrossate.
Solitamente l’artrite ha un andamento alternante (recidivante) conperiodi in cui i sintomi si attenuano, o spariscono, e altri in cui siriacutizzano. La riacutizzazione, spesso, avviene dopo una malattiainfettiva (influenza, tonsillite, varicella o altro) o senza causeapparenti.
Alcuni bambini possono presentare solo uno o pochi episodi diriacutizzazione, in altri, invece, l’artrite ha un’evoluzione cronica epuò persistere attiva anche in età adulta.
LE DIFFERENTI FORME DI AIG
Sulla base del numero di articolazioni colpite all’esordio dellamalattia (cioè durante i primi sei mesi) e sulla base della presenza, omeno, di febbre e di altre caratteristiche presenti negli esami delsangue, si distinguono i seguenti cinque tipi di AIG:
OLIGOARTRITE
L’AIG si dice oligoarticolare quando colpisce al massimo 4 articolazioni.
Questa è la forma più comune e meno grave (più del 50% dei bambini conAIG ha questa forma). L’AIG oligoarticolare all’inizio colpisce piùspesso il ginocchio e, solitamente, i bambini con questa forma sonofemmine in tenera età (bambine che frequentano la scuola materna oelementare), ma talvolta la malattia inizia anche prima, già nelsecondo semestre di vita. L’AIG oligoarticolare solitamente ha unandamento recidivante e, nei successivi episodi, può colpire la stessao altre articolazioni. In qualche caso l’AIG oligoarticolare puòcolpire, nel suo decorso successivo, più di 4 articolazioni e allora siparla di Oligoartrite estesa.
Nella maggior parte dei casi di AIG oligoarticolare sono presenti nelsangue dei particolari auto-anticorpi, denominati AnticorpiAnti-Nucleari (ANA), cioè anticorpi diretti contro strutture presentinel nucleo delle cellule del proprio organismo, che sono di aiuto perfare la diagnosi.
L’artrite oligoarticolare, solitamente, risponde bene alle cure adeguate.
La prima cura, se sono interessate solo una o due articolazioni, è laterapia locale: l’articolazione, solitamente il ginocchio, va svuotatadal liquido sinoviale infiammatorio (il versamento articolare)attraverso una semplice puntura (artrocentesi), che viene fatta dopoaver applicato una pomata anestetica, e quindi viene iniettato(infiltrazione) un preparato a base di cortisone2 , cosiddetto ritardoo deposito in quanto non passa, o passa solo minimamente, in circolo esi deposita nell’articolazione infiammata. Solitamente poi si applicaun bendaggio elastico o un’emiginocchiera
per tenere, per qualche giorno, a riposo l’articolazione infiltrata. Laterapia steroidea infiltrativa, solitamente, risolve del tutto erapidamente l’infiammazione, già dopo pochi giorni (5-7)l’articolazione risulta “asciutta”, cioè priva di liquido sinovialeinfiammatorio, e con questo si risolve anche il dolore e il bambino puòriprendere a muovere
normalmente l’arto. Se, tuttavia, l’infiammazione fosse durata troppo alungo prima di venir curata con l’infiltrazione, è possibile chel’articolazione risulti rigida e, in questo caso, sarà necessariorecuperare tutta la capacità di movimento e la forza muscolare conesercizi di ginnastica (chinesiterapia).
I bambini con AIG oligoarticolare (soprattutto le bambine più piccole econ gli ANA positivi) possono andare incontro ad un’infiammazioneoculare, che può colpire entrambi gli occhi, e che prende il nome diuveite anteriore o irido-ciclite cronica (ICC)3. L’ICC, solitamente, simanifesta dopo l’artrite, nei primi mesi o anni dall’esordiodell’artrite; più passa il tempo meno probabile è che la complicanzaoculare faccia la sua comparsa. L’ICC viene definita “cronica” sia nelsenso che non è un’infiammazione con sintomi acuti (infatti è, disolito, completamente asintomatica, l’occhio non si arrossa, il bambinonon lamenta dolore né disturbi della vista) sia perchè gli episodi diICC possono ritornare più volte o diventare cronici.
Talvolta un minimo disturbo della visione (visione un po’ offuscata)può esserci, ma il bambino, soprattutto quanto più è piccolo, può nonessere in grado di individuarlo o di riferirlo. E’ perciò di estremaimportanza che tutti i bambini con AIG vengano controllatiperiodicamente dall’oculista, con un particolare esame che si chiama:esame biomicroscopico con lampada a fessura (LAF), che consenteall’oculista di vedere se all’interno dell’occhio (nella cosiddettacamera anteriore) siano presenti segni di infiammazione (il segnodell’infiammazione si chiama: Tyndall e viene espresso con +, ++, +++ aseconda della sua gravità).L’infiammazione oculare va subito curata perevitare che, persistendo, possa portare a delle complicazioni quali lacataratta (cioè l’opacizzazione del cristallino, che è la lente postaall’interno dell’occhio), la cheratopatia a bandeletta (cioèl’opacizzazione della cornea) o il glaucoma (aumento della pressioneall’interno dell’occhio) o infine a danni irreversibili alla vista,fino alla cecità. In qualche raro caso l’ICC precede l’artrite, e inquesti casi è molto difficile accorgersene e fare una diagnosi precoce,proprio perché la malattia oculare non dà sintomi e, se anche venissericonosciuta, sarebbe difficile capirne la causa finchè l’artrite nonabbia fatto la sua comparsa. Solitamente l’ICC si cura con semplicicolliri a base di cortisone e di sostanze che dilatano la pupillamidriatici), in qualche caso, se le cure locali non risultano efficaci,è necessario ricorrere a terapie per via generale, analoghe a quelleche si fanno per l’artrite. E’ importante sapere che l’attività e lagravità dell’artrite e dell’uveite non vanno di pari passo, l’artritepuò essere lieve e l’uveite grave e questa può essere attiva quandol’artrite è spenta e viceversa.
POLIARTRITE
La forma di AIG poliarticolare interessa fin dall’inizio (cioè neiprimi sei mesi dall’esordio della malattia) più di 4 articolazioni.
Può interessare sia le grosse articolazioni degli arti sia le piccolearticolazioni delle mani e dei piedi. In pochissimi casi di AIGpoliarticolare è presente nel sangue (nel siero del sangue) unparticolare auto-anticorpo che si chiama Fattore Reumatoide (lo stessoche si trova nelle forme di Artrite Reumatoide dell’adulto) e che sievidenzia con un semplice esame del sangue (il RA-test). Questa formasi chiama perciò AIG poliarticolare sieropositiva per il FattoreReumatoide (FR)4. La Poliartrite sieropositiva per il FR è la forma piùrara di AIG (solo il 5-10% di tutti i casi) e se non curataprecocemente può avere un’evoluzione grave, lasciando danniirreversibili alle articolazioni tali da comprometterne la capacità dimovimento.
La Poliartrite sieropositiva per il FR è la stessa malattiadell’Artrite Reumatoide dell’adulto e, nella maggior parte dei casi,colpisce le ragazze in età puberale.
La maggior parte delle forme di AIG poliarticolare sono Poliartritisieronegative per il FR, e hanno un andamento solitamente meno gravedelle forme di AR dell’adulto.
ARTRITE SISTEMICA
La forma cosiddetta di AIG sistemica (che possiamo chiamare anche morbodi Still dal nome del medico Inglese che per primo la descrisse)all’esordio presenta anche sintomi generali e non solo articolari: ècostantemente presente una febbre elevata, anche 40- 41°C, a puntatequotidiane (una o due puntate al giorno) solitamente di breve durata(poche ore) e con intervalli di completa defervescenza (cioè ditemperatura normale) tra una puntata e l’altra, più spesso la febbre sipresenta la sera. Questa febbre, che definiamo “intermittente”, durasettimane o mesi e spesso si associa a un caratteristico esantema(un’eruzione cutanea) che ricorda molto quello del morbillo(macchioline rosate leggermente rilevate, solitamente non pruriginose)che compaiono soprattutto sul tronco, la radice delle cosce e dellebraccia, e anche al volto. Questo esantema è “evanescente”, nel sensoche appare e scompare rapidamente, durando poche ore, solitamente inconcomitanza con le puntate febbrili. L’esantema o “rash” può ancheessere provocato dallo sfregamento della cute. L’artrite, all’inizio,può non risultare molto evidente, possono esserci soltanto doloriarticolari (artralgie) e muscolari (mialgie), che si presentano, o siaccentuano, in concomitanza con le puntate febbrili, ma con il tempol’artrite si manifesta chiaramente.
Altri sintomi sistemici sono l’ingrossamento del fegato, della milza edelle linfoghiandole (linfonodi) al collo, alle ascelle e all’inguine.Infine può esserci un’infiammazione del foglietto che avvolge il cuore(il pericardio), e il medico diagnosticherà una pericardite, o piùraramente dei rivestimenti che avvolgono il polmone (lapleuraâûpleurite) o l’intestino (il peritoneo âûperitonite).
L’AIG sistemica, in un terzo circa dei casi, dopo un solo episodio diattività di durata variabile, solitamente mesi, guarisce lasciando solominimi danni articolari o nessun danno. In un altro terzo dei casi lamalattia può avere un andamento a cicli, può durare mesi e poiscomparire e, successivamente, ripresentarsi dopo un periodo di tempovariabile anche di anni, alternando periodi di attività infiammatoria eperiodi di remissione, e poi guarire lasciando danni articolari più omeno gravi. Infine, in circa un bambino su tre, può evolvere in unaforma di poliartrite cronica grave che, se non risponde alle cure o nonviene precocemente curata, può lasciare danni anche molto gravi allearticolazioni e compromettere la crescita del bambino.
ARTRITE PSORIASICA
La psoriasi è una malattia della pelle che si manifesta con chiazze arrossate e desquamanti. Quando un bambino che ha
l’artrite ha anche la psoriasi, o ce l’ha un suo parente di primo grado(genitori o fratelli), si parla di artrite psoriasica. Questa forma diartrite è, solitamente, un’oligoartrite, può colpire ad esempio ilginocchio e/o la caviglia. Una manifestazione molto caratteristica diquesta forma è il cosiddetto dito a salsicciotto o “dattilite” (uno opiù dita della mano o del piede si gonfiano interamente, non solo alivello dell’articolazione). In qualche caso, più raro, l’artrite puòinteressare le anche (dette articolazioni coxo-femorali) o la schiena(cioè le articolazioni poste nel bacino ai lati dell’osso sacro, tral’osso sacro e le ali iliache, dette sacro-iliache oppure la colonnavertebrale).
Nella maggior parte dei casi l’artrite precede la psoriasi perciò lapresenza di psoriasi nei famigliari può aiutare il medico a fare ladiagnosi.
SINDROME ENTESITE ARTRITE (ENTESITIS RELATED ARTHRITIS – ERA)
E’ cosi chiamata perchè l’infiammazione interessa non solo lamembrana sinoviale articolare (artrite), ma anche le inserzionitendinee, cioè il punto dove i tendini si attaccano all’osso (e questopunto si chiama: entesi, perciòâûentesite). Leinserzioni tendinee piùspesso colpite dall’infiammazione sono quelle dei talloni con dolore(talalgia) sotto al tallone o dietro al tallone, a livello del tendined’Achille. Questo tipo di artrite, solitamente, colpisce i ragazziintorno agli 8-10 anni, ed è l’unica forma di AIG che è più comune neimaschi.
Solitamente colpisce solo poche articolazioni, quasi sempre learticolazioni degli arti inferiori. La sindrome ERA può colpire in modocaratteristico le articolazioni sacro-iliache e può evolverein etàadulta interessando le articolazioni vertebrali della schiena (si parlain questo caso di spondiloartropatia o spondilite).
Le altre forme di AIG non interessano mai la schiena. Anche in questaforma può esserci un’infiammazione oculare, un’uveite anteriore, checolpisce, solitamente, solo un occhio; è un infiammazione acuta (uveiteanteriore acuta) che dà subito segni di sé: rossore congiuntivale,lacrimazione, dolore, fotofobia (fastidio e impossibilità ad aprire gliocchi quando c’è luce), sensazione di corpo estraneo o di sabbia negliocchi.
E’ perciò facile da diagnosticare e, solitamente, guarisce più o menorapidamente con le cure adatte (solitamente colliri cortisonici).
Tuttavia tende a ritornare nello stesso occhio o, indifferentemente, inquello controlaterale. Sia la sindrome ERA che questo particolare tipodi uveite sono legati ad una particolare costituzione geneticapredisponente, che si mette in evidenza con un esame del sangue che sichiama HLA-B27.
L’HLA-B27 è positivo nella maggior parte di questi casi, tuttavia la sua assenza non esclude la diagnosi.
LA CRESCITA NELL’AIG
Alcuni bambini possono avere una crescita ritardata e più lenta ed essere meno alti dei coetanei sani, questo avviene
soprattutto nelle forme poliarticolari più gravi e nelle formesistemiche, se l’infiammazione si mantiene a lungo attiva e se richiedeprolungate terapie con il cortisone. Il cortisone rallenta la crescitastaturale, va perciò somministrato quando è necessario, ma alla doseminima efficace e per il più breve periodo di tempo, solitamentenell’attesa che altre terapie più lente ad agire facciano il loroeffetto. Le forme oligoarticolari possono, invece, presentare problemilocalizzati della crescita di un arto. Nel caso più tipico, che èquello dell’artrite in un solo ginocchio, la gamba malata può crescereun pò di più di quella sana. Una frequente conseguenza di questacrescita asimmetrica è il valgismo dell’arto affetto (ginocchiacosiddette ad x). In altre articolazioni avviene il contrario: lacrescita del segmento, dove l’articolazione è infiammata, si arrestapiù precocemente. Questo è quello che avviene a livello della mandibolae spiega il mento sfuggente (micrognazia) di alcuni bambini con AIG,oppure (se è affetta l’articolazione di un solo lato) le asimmetrie delvolto.
COME SI DIAGNOSTICA L’AIG?
La diagnosi di AIG è soprattutto una diagnosi clinica, cioèessenzialmente basata sulle manifestazioni cliniche. I sintomi piùevocatori sono: la presenza di dolore e/o di tumefazione persistente,in una o più articolazioni, la cadenza mattutina del dolore e dellarigidità articolare e la rigidità dopo un periodo prolungato diimmobilizzazione, che si attenua invece e migliora con il movimento. Ilcaso più comune è quello del bambino che zoppica al mattino. Nel casodella forma sistemica la presenza della caratteristica febbreintermittente, non dovuta a infezioni (non responsiva perciò allaterapia antibiotica), e l’associazione con il rash, cioè l’esantemamorbilliforme evanescente, sono i sintomi più caratteristici.
Per diagnosticare un’AIG è necessario poter escludere tutte le altremalattie che possono simulare un’AIG manifestandosi con un’artrite, peresempio un’artrite settica (dovuta a un’infezione di un germe che vivee si moltiplica nell’articolazione) o un’artrite “reattiva”,conseguente ad una pregressa infezione in un’altra sede (per esempioun’infezione delle gola o del polmone o un’infezione intestinale). Leartriti reattive, solitamente, si esauriscono e guariscono anche dasole in poche settimane o pochi mesi. L’artrite, solitamente un’artritepoliarticolare, può anche essere sintomo di altre più rare malattiereumatiche autoimmuni come il Lupus Eritematoso SistemicoGiovanile e laDermatomiosite Giovanile, e anche di malattie di diversa natura comeuna Leucemia. Il pediatra, nella maggiorparte dei casi, potràfacilmente sospettare, o escludere, queste malattie sulla basedell’esito degli esami del sangue in quanto queste patologiepresentano, solitamente, delle alterazioni molto caratteristiche degliesami di laboratorio.
GLI ESAMI DI LABORATORIO
Non c’è alcun esame del sangue o delle urine o del liquido sinoviale oaltro test che ci consenta di diagnosticare con certezza l’AIG. Gliesami di laboratorio aiutano a confermare il sospetto diagnostico diAIG e ad escludere altre malattie che possono simulare un’AIG.
Gli indici di infiammazione (VES, PCR) sono solitamente elevati,soprattutto nelle forme poliarticolari e sistemiche, ma possono esserenormali, soprattutto nelle oligoarticolari. In ogni caso, l’aumentodegli indici di infiammazione è un segno del tutto aspecifico che puòessere presente in qualsiasi tipo di infiammazione (per esempio unatonsillite
o una bronchite). Può esserci una modesta anemia (cioè un valore piùbasso del normale dell’emoglobina con un numero di globuli rossisolitamente normale o di poco diminuito, ma più piccoli del normale).
I globuli bianchi e le piastrine, invece, possono essere aumentati dinumero (questo è un segno di infiammazione attiva) in modo anche moltocospicuo soprattutto nelle forme sistemiche. Le piastrine servono perla coagulazione del sangue e, normalmente, non superano nel bambino le400-500.000. Nell’AIG sistemica possono arrivare a un milione e oltre,ma questo non comporta un aumento della coagulazione del sangue nétrombosi. Un altro elemento estremamente caratteristico della formasistemica è l’aumento della ferritina.
La presenza nel sangue degli ANA e del FR non basta a fare la diagnosidi AIG, ma, una volta che questa diagnosi sia stata fatta sulla basedei sintomi clinici, serve a confermarla e a distinguere le differentiforme di AIG. Il FR, e soprattutto gli ANA, in scarsa quantità (cioè abasso titolo), possono essere presenti anche in soggetti sani o esserela conseguenza di precedenti infezioni virali (esempio: mononucleosi).
ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE E BIOPSIA SINOVIALE
Il medico può essere in difficoltà a fare la diagnosi, soprattutto nelcaso di un’artrite che colpisca una sola articolazione. La monoartritedel ginocchio è una manifestazione molto comune dell’AIG, soprattuttoall’esordio. L’esame più importante, per fare la diagnosi, escludendoaltre possibili cause, è l’esame del liquido sinoviale. Il liquido
sinoviale va aspirato mediante puntura dell’articolazione(artrocentesi) e va inviato al laboratorio per fare le opportuneanalisi.
La conta dei globuli bianchi e l’esame colturale del liquido sinovialesono necessari per escludere la natura infettiva dell’artrite (artritesettica). Nel caso che con l’artrocentesi si estragga sangue il medicodirà che c’è un “emartro” e penserà ad altre malattie più rare. Lapossibile causa traumatica può essere presa in considerazione solo neiragazzi più grandi, non si deve invece dare valore agli innumerevolipiccoli traumi ai quali i bambini più piccoli vanno quotidianamenteincontro durante i loro giochi. Nel bambino in età prescolare e neiprimi anni delle elementari, il trauma non è praticamente mai la causadi un versamento articolare e la diagnosi di gran lunga più probabile,di fronte ad un ginocchio con versamento, è quella di AIG.
[Nel caso di un bambino con monoartrite o oligoartrite va fattaimmediatamente anche la visita oculistica con lampada a fessura (LAF)perché, se si evidenziassero eventuali segni di un’uveite anteriore(ICC), in atto o pregressa, questi non solo avvalorerebbero la diagnosidi AIG (soprattutto se gli ANA sono positivi), ma soprattuttoandrebbero immediatamente curati.]
Nei casi dubbi di monoartrite, per escludere altre malattie più raredella membrana sinoviale, può essere necessario fare anche una biopsiasinoviale in artroscopia, che consiste nell’introdurre unasonda a fibreottiche all’interno del ginocchio per esplorare la cavità articolare,vedere le cartilagini articolari che rivestono l’osso, verificandonel’integrità o meno, vedere l’aspetto della membrana sinoviale eprelevarne un pezzetto per l’esame istologico.
Quando si sospetta un’AIG sistemica, in un bambino che abbia febbre edolori, ma la diagnosi non sia ancora certa, perché non è ancoracomparsa la caratteristica artrite, è necessario fare una biopsiadelmidollo osseo per escludere una leucemia.
Gli esami di laboratorio, una volta che la diagnosi sia stata fatta, ciaiutano a seguire l’andamento della malattia e a valutare sia se leterapie prescritte siano efficaci sia se siano prive di conseguenzenocive su altri organi come il fegato o il rene o il midolloemopoietico (quello cioè che produce le cellule del sangue: globulirossi, globuli bianchi e piastrine).
LE INDAGINI STRUMENTALI
Le radiografie all’inizio dell’AIG sono normali. Le radiografie,anche nel caso di interessamento articolare asimmetrico, cioèdell’articolazione di un solo lato del corpo, vanno sempre eseguitecomparate, cioè da entrambi i lati, perché solo confrontando l’aspettodell’articolazione sana con quello dell’articolazione malata si possonomettere in evidenza i segni iniziali di un’infiammazione articolarepersistente.
Nelle radiografie l’articolazione malata appare più matura di quellasana (si dice che l’età ossea del lato malato è maggiore di quella dellato sano). Un altro segno radiologico precoce dell’infiammazione èl’osteoporosi (cioè una rarefazione della trama dell’osso, un osso piùfragile) cosiddetta iuxta-articolare o distrettuale, perchè presentesolo nel segmento dell’osso in prossimità dell’articolazioneinfiammata. Ciò è dovuto sia all’infiammazione sia al fatto che ilbambino usa meno e carica meno l’articolazione malata e dolente, peresempio, sale le scale mettendo avanti sempre la gamba sana e quandosta fermo in piedi si appoggia sempre su quella.
Un’altra semplice indagine radiologica, che può essere fatta senzadifficoltà, anche nei bambini più piccoli, è l’ecografia, che ci favedere la presenza del versamento articolare e ci fa vedere anche se lamembrana sinoviale è infiammata e, perciò, ispessita (il referto delradiologo sarà quello di un’ipertrofia sinoviale o anche diun’ipertrofia villosa della membrana sinoviale). Un esame ecograficopiù accurato, ma che non ancora tutte le strutture ospedaliere sono ingrado di effettuare, è l’eco-power-doppler che consente di vedere ancheil maggior afflusso di sangue nella membrana sinoviale(l’ipervascolarizzazione), che è un indice di importante infiammazione.L’ecografia è un esame che il vostro bambino può ripetere ancheparecchie volte perché non si prendono radiazioni (raggi x), come conle radiografie convenzionali. Il medico richiederà sempre con moltaponderazione le radiografie convenzionali che sono giustificateall’esordio della malattia, per poter formulare la diagnosi escludendoaltre possibili cause di artrite; le radiografie verranno poi ripetutedopo un ragionevole intervallo di uno o più anni, se è necessariomonitorare l’evoluzione dell’artrite e giudicare se la terapia èefficace o no.
La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) è invece un esame che non va fatodi routine per la diagnosi di AIG, ma è necessario solo nel sospetto dialtre malattie o per escluderle o nel sospetto di complicazioni (esnecrosi asettica dei nuclei di accrescimento, o algodistrofiasecondaria) o in casi particolari per evidenziare precocementel’eventuale comparsa di erosioni cartilaginee e per un più precisocontrollo della loro progressione. Oltretutto nel bambino piccolo,
che non è in grado di restare immobile per il tempo necessario all’esecuzione dell’esame, la RMN richiede l’anestesia generale.
COME SI CURA L’AIG
La terapia dell’AIG è piuttosto complessa e richiede la collaborazionedi diversi specialisti (pediatra-reumatologo, chirurgo ortopedico,fisiatra, oculista). Il pediatra ha il compito di sospettareprecocemente la diagnosi di AIG e di avviare le indagini necessarie, mala diagnosi definitiva e la terapia di questa complessa malattia vannofatte nelle strutture specialistiche di reumatologia pediatrica.
Purtroppo queste strutture sono ancora poche e, in molte regioni, sono del tutto assenti.
Certamente l’incertezza e il dubbio delle prime settimane, dal momentoin cui viene scoperta l’artrite al momento in cui vien fatta ladiagnosi, saranno fonte per voi, la vostra famiglia e il vostro bambinodi ansietà e difficoltà emotive. Tuttavia è importante per voi sapereche ci vuole del tempo perchè il vostro pediatra-reumatologo abbial’assoluta certezza della diagnosi di AIG e che ci vuole del tempo,anche dei mesi (3-6 mesi), prima che le cure prescritte facciano illoro completo effetto.
Una volta che la diagnosi sia stata fatta verrà impostato, spiegato ediscusso con voi, un programma terapeutico che comprenderà medicine eginnastica (terapia fisica riabilitativa-preventiva). Viverràconsegnato un documento che indicherà la diagnosi, le terapie e icontrolli necessari: visite successive (reumatologiche e oculistiche)ed esami del sangue.
LA TERAPIA FARMACOLOGICA
Purtroppo non ci sono ancora farmaci in grado di “guarire” sicuramentel’AIG, di risolvere per sempre il problema. Il nostro obiettivo èquello di controllare rapidamente l’infiammazione articolare in modoche questa non lasci danni alle articolazioni e, nel caso dell’AIGsistemica, di controllare anche l’infiammazione sistemica.
Il compito del reumatologo-pediatra è proprio quello di aiutare ilbambino o l’adolescente ad attraversare il percorso della malattia conle cure più adatte a tenere sotto controllo l’infiammazione, in modoche questa non lasci dei danni e la sua vita sia il più possibilenormale.
Molte forme di AIG, con le opportune terapie, dopo un periodo più omeno lungo di attività, guariscono. Molti bambini arrivano all’etàadulta senza più problemi. Quanto più precocemente ed efficacementeverrà curato il vostro bambino, tanto maggiori saranno le probabilitàdi guarigione definitiva o comunque le probabilità che la malattia nonlasci danni gravi e irreversibili. Perché la terapia dia il massimodella sua efficacia, le medicine devono sempre essere preseregolarmente ed esattamente come prescritto, alle dosi e negli orariprescritti. L’aderenza alle cure prescritte, un
atteggiamento di fiducia, ottimismo e serenità, ma anche la vostradeterminazione nell’affrontare la malattia del vostro bambino, sarannoun elemento fondamentale del successo terapeutico.
Qualsiasi dubbio deve essere manifestato e discusso con il pediatra e il pediatra-reumatologo.
Attualmente abbiamo a disposizione farmaci che riducono l’infiammazionee la febbre e alleviano il dolore. Questi farmaci si chiamanoanti-infiammatori non-steroidei o FANS. Tra questi FANS quelli piùusati nell’AIG sono l’ibuprofene, il flurbiprofene, il naproxene. Inqualche caso si possono usare anche altri FANS come il diclofenac el’indometacina e il meloxicam (quest’ultimo, tra quelli recentementeintrodotti, è l’unico ufficialmente sperimentato nell’AIG). Sarà ilvostro reumatologo-pediatra sulla base della sua esperienza agiudicare, nel singolo caso, il farmaco piùindicato, più efficace emeglio tollerato. Non c’è ancora esperienza, in età pediatrica,sull’uso dei FANS più recenti i cosiddetti cox2-inibitori. I bambini,solitamente, tollerano meglio degli adulti i FANS, hanno cioè menoproblemi gastrici, ma bisognerà ricordare di somministrarli sempre dopoil pasto. I FANS non curano l’artrite, ma danno sollievo ai sintomi. Avolte è sufficiente somministrare una sola dose serale prima dicoricarsi per evitare il dolore e la rigidità mattutina. Non è indicatal’associazione tra diversi FANS, ma a volte un FANS può risultareefficace dove un altro ha fallito. Qualche volta è necessario provarediversi FANS prima di trovare quello che funziona meglio nel singolocaso.può risultare efficace dove un altro ha fallito. Qualche volta ènecessario provare diversi FANS prima di trovare quello che funzionameglio nel singolo caso.
Gli steroidi (il cortisone) sono potentissimi anti-infiammatori, epossono essere utilizzati solo in particolari condizioni e attenendosia regole precise, tra le quali anche la necessità di prevenire leinevitabilicomplicazioni di questa terapia (osteoporosi, rallentamentodella crescita e obesità) attraverso la prescrizione di terapie disupporto (vitamina D e calcio) e di una dieta adeguata: ricca divitamine, latte e latticini magri, pesce e verdure fresche e povera dizuccheri e grassi. Una volta ottenuto l’effetto desiderato è importanteche il dosaggio degli steroidi venga progressivamente ridottofino asospendere la terapia. La riduzione, tuttavia, va fattagradualmente,seguendo le indicazioni del vostro reumatologo-pediatra,un’interruzione brusca potrebbe comportare delle complicazioni o unariacutizzazione dalla malattia.
La seconda categoria di farmaci che abbiamo a disposizione per curare l’AIG sono i cosiddetti “farmaci di fondo”, in inglese “Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs (DMARDs), cioè farmaci chehanno lo scopo di prevenire l’estensione del coinvolgimento articolaree la cronicizzazione dell’artrite e di ottenere la remissione dellamalattia. Questi farmaci vengono anche chiamati farmaci ad “azionelenta” in quanto la loro efficacia si manifesta in pieno solo dopo 3-6mesi di terapia e perciò vanno, inizialmente, associati ai FANS e/o alcortisone, che danno un sollievo mmediato. Il primo DMARDs che ilvostro reumatologo-pediatra utilizzerà, subito dopo aver formulato concertezza la diagnosi di AIG, è il Metotressato (MTX). Il MTX haun’attività anti-infiammatoria, ma è anche in grado, in alcunipazienti, di portare alla remissione della malattia. Il MTX è unfarmaco che si somministra una sola volta alla settimana sia per boccasia traverso iniezioni intra-muscolari o sottocutanee. Lasomministrazione per iniezioni è indicata quando si debbano aumentarele dosi per ottenere una risposta clinica più efficace. Questo farmacoè quello di gran lunga più utilizzato in tutto il mondo, ha dimostratodi essere efficace e ben tollerato nel 60-70% dei bambini con AIG. Ildisturbo più frequentemente causato da questa terapia è un malesserenelle ore successive alla somministrazione, con nausea e più raramentevomito, spossatezza e mal di testa. Si può cercare di prevenire questodisturbo somministrando prima del MTX dei farmaci contro la nausea e ilvomito.
E’ utile somministrare, dopo 24-48 dal MTX, una vitamina (acidofolinico). Un’altra alterazione, che si può riscontrare negli esami delsangue, nel corso della terapia con MTX, è l’elevazione delletransaminasi (SGOT/SGPT o ALT/AST), solitamente modesta e nonpreoccupante, che si risolve riducendo la dose o aumentando, per uncerto periodo, gli intervalli di somministrazione del farmaco.
Qualche volte ci può essere una riduzione del numero dei globuli rossio dei globuli bianchi. Per questi motivi il medico chiederàperiodicamente il controllo degli esami del sangue (emocromo etransaminasi). Solitamente la terapia con MTX va mantenuta a lungo eper almeno un anno dopo aver ottenuto la remissione completadell’artrite. Altre terapie di fondo, che si possono usare nell’AIG, insostituzione o in associazione al MTX, quando questo non sia statoefficace o non sia stato tollerato, sono la ciclosporina e lasalazopirina. Nei ragazzi più grandi si può usare anche la leflunomide,la cui sperimentazione nell’AIG è, tuttavia, ancora in corso.
Ora abbiamo a disposizione una terza categoria di farmaci, cosiddettifarmaci “biologici” non perché si tratti di farmaci naturali, ma perchési tratta di molecole costruite in laboratorio, uguali a molecolepresenti nel nostro organismo e prodotte per neutralizzare o inattivarele molecole che causano l’infiammazione.
Questi farmaci si sono dimostrati straordinariamente efficaci nelcurare l’AIG, l’80% circa dei bambini e ragazzi con AIG risponde aqueste cure rapidamente, già nel giro di pochi giorni o settimane.
Attualmente tra questi farmaci l’unico approvato dal Ministero dellaSanità per l’uso nell’AIG è l’Etanercept, che blocca/inibisce unamolecola (citochina) pro-infiammatoria chiamata Tumor Necrosis Factor(TNF). Tuttavia, sono stati sperimentati, con analoghi risultati intermini di efficacia e tollerabilità, anche altri due inibitori delTNF: l’Infliximab e l’Adalimumab. I farmaci biologici devono essereprescritti tempestivamente, nelle forme che possono avere un’evoluzione grave e lasciare dei danni, nel caso che non si ottengauna risposta ottimale al MTX o che questa terapia non sia tollerata. Inogni caso è meglio che siano associati al MTX o ad un altro DMARDs.Altri farmaci biologici sono in corso di sperimentazione comel’Abatacept, o sono stati oggetto di studi pilota come l’Anakinra e ilTocilizumab, che sembrano molto promettenti, soprattutto per la terapiadelle forme sistemiche. La terapia con farmaci biologici può ridurre ledifese dell’organismo nei confronti delle infezioni batteriche evirali, per tale motivo il pediatra dovrà sempre esserne informato, nondovrà sottovalutare le malattie infettive, anche apparentemente banali,e ritardare a prescrivere gli antibiotici, e in corso di malattieinfettive intercorrenti si dovrà temporaneamente sospendere la terapiabiologica. Una malattia che potrebbe avere complicazioni, anche gravi,in corso di terapia biologica è la varicella, per tale motivo, a menoche il vostro bambino non l’abbia già contratta in passato, si dovrà ovaccinarlo, almeno 3 mesi prima dell’inizio del biologico, oppure, incaso di possibile contagio, dovrà fare la prevenzione congamma-globuline e se si ammala di varicella dovrà essere subito curatocon gli antivirali.
Qualsiasi manifestazione clinica insolita, che compaia nel corso diterapia biologica, va prontamente riferita al pediatra e alreumatologo-pediatra che segue il vostro bambino.
Talora i genitori, preoccupati delle possibili complicazioni delleterapie convenzionali, si rivolgono alla medicina alternativa, comel’omeopatia. Queste terapie, anche se di per sè non sembrano esserenocive, e possono essere associate alle terapie convenzionali, tuttavianon sono mai state studiate in modo scientifico per valutare la loroeventuale efficacia sull’AIG.
LA FISIO-CHINESITERAPIA
Le terapie fisiche e il programma di esercizi di ginnastica, studiatoindividualmente per il vostro bambino, sono uno dei momentifondamentali della cura dell’AIG.
Terapia fisica
La terapia con il calore (termoterapia) ha un’azione miorilassante,decontratturante e analgesica può servire allo scopo di ridurre larigidità mattutina e di preparare il bambino alla ginnastica. Quasitutti i reumatologi-pediatri sono soliti consigliare ai bambini affettida AIG un bagno caldo al risveglio mattutino.
Per evitare di peggiorare la rigidità mattutina, soprattutto per ibambini più piccoli, bisognerà avere cura che non si disperda il caloredel corpo durante il riposo notturno, utili perciò i pigiamoni-coperta.Sono utili, soprattutto prima della ginnastica, i bagni caldi diparaffina per mani e piedi e gli impacchi con asciugamani bagnaticaldi, soprattutto per ridurre lo spasmo doloroso della muscolaturalombare e cervicale.
L’applicazione di freddo, con la borsa del ghiaccio o i cold packs(crioterapia), ha un’azione vasocostrittrice, riduce il versamento eriduce il dolore e può risultare utile sulle articolazioni coninfiammazione nelle fasi acute.
Benchè molti degli effetti terapeutici del caldo e del freddo sisovrappongano la maggior parte dei bambini preferisce l’applicazionedel caldo piuttosto che del freddo. Noi solitamente usiamo il caldo perridurre lo spasmo muscolare e il freddo nell’infiammazione acuta conversamento.
L’idroterapia in piscina riscaldata è utile sia come termoterapia siaper consentire il movimento in scarico delle articolazioni che portanoil peso del corpo (anche, ginocchia, caviglie e piedi) quando ilbambino non sia in grado di camminare a causa di una fase acuta o degliesiti della sua malattia.
Gli esercizi di ginnastica (l’importanza fondamentale dellachinesiterapia o terapia col movimento) Il bambino tende a nonlamentarsi del dolore, ma a limitare il movimento delle articolazionidolenti e ad assumere, sia a riposo che durante le varie attivitàmotorie, posizioni o atteggiamenti antalgici. Questa tendenza spontaneaa non usare un’articolazione
dolente o ad usarla in modo scorretto, favorisce la naturale evoluzionedella malattia verso la progressiva rigidità e deformità dellearticolazioni malate. Di qui l’estrema importanza della terapia colmovimento.
Nelle forme di AIG più lievi, o all’esordio, non è solitamentenecessario indicare un preciso programma di esercizi di ginnastica,sarà però necessario rispettare delle regole generali:
incoraggiare la deambulazione e il carico, evitare l’immobilizzazioneprolungata nella posizione seduta, intervallando il tempo dedicato allastudio con quello dedicato alle attività ludico-sportive, incoraggiarela pratica di quotidiani esercizi di ginnastica attiva globale, chestimolino anche l’equilibrio e la coordinazione muscolare. Sonoraccomandati soprattutto sport atraumatici come il nuoto e labicicletta, ma non siamo particolarmente restrittivi per quantoriguarda le attività fisiche più energiche. Se non in casi particolari,riteniamo più opportuno che il ragazzo impari da sè a giudicare le suecapacità.
E’ importante incoraggiare la deambulazione, anche nei bambini piùpiccoli, che tendono facilmente a passare troppo tempo sul passeggino oin braccio ai genitori. La prescrizione di un preciso programma diginnastica ha lo scopo
di mantenere o recuperare la forza muscolare e la completa capacità dimovimento delle articolazioni malate. Gli esercizi di ginnasticaandranno impostati dal vostro reumatologo-pediatra in collaborazionecon il fisiatra o il fisioterapista, si tratta di esercizi semplici,che genitori e i bambini più grandi possono imparare e continuare apraticare anche a casa.
Per favorire l’effettiva esecuzione degli esercizi prescritti (cioèl’aderenza alle prescrizioni) il programma di esercizi di ginnasticadeve essere realistico, non deve essere una battaglia quotidiana tra ilbambino e i suoi genitori, deve impegnare non più di 30 minuti algiorno. Il bambino e i genitori devono aver compreso bene i suoi scopie le sue modalità, il programma deve essere controllato periodicamentein ambulatorio dal fisiatra o fisoterapista.
Raccomandiamo alcuni semplici accorgimenti:
1) lasciare al bambino qualche scelta, quando fare gli esercizi e inche ordine e quale giorno di vacanza prendersi durante la settimana,
2) mantenere sempre un atteggiamento di aspettativa positiva,riguardo all’utilità del programma,
3) rinforzare i comportamenti corretti del bambino e non assecondare isuoi pianti e i suoi capricci, eventualmente negoziare preventivamentequalche ricompensa.
Bisogna sempre ricordare che la riabilitazione deve essere prima ditutto e soprattutto prevenzione, ma anche nel caso che l’artrite avessegià creato delle rigidità articolari o dei danni alle cartilagini eall’osso, la capacità di guarigione e di miglioramento di un organismoin crescita saranno sorprendenti, e gli esercizi di ginnastica aiutanomolto in questo. Purtroppo è ancora possibile vedere bambini che,perchè non adeguatamente e/o tempestivamente curati, o perl’aggressività della malattia, giungono in condizioni di disabilitàcompleta, soprattutto per quanto riguarda la capacità di camminare.
Si deve cercare di preservare in ogni modo la deambulazione perchè lasedia a rotelle e le stampelle ( bastoni canadesi) rendono il bambinoper definizione un invalido, riducono la sua autostima, lo escludonodall’interazione con i coetanei; se perciò il bambino smette dicamminare noi prescriviamo immediatamente il ricovero ospedaliero percure riabilitative intensive. Vale la pena, anche in questi casi, diperseguire con determinazione e tenacia il programma terapeutico perchénell’età della crescita c’è sempre una possibilità di recupero, anchenei casi che si presentino già con lesioni articolari importanti.
A questo scopo è utile, soprattutto all’inizio del trattamentoriabilitativo, l’idroterapia (piscina riscaldata a 32-33°C), sia nelsenso di termoterapia che per favorire la mobilizzazione in scaricodelle articolazioni portanti e consentire i primi tentativi dideambulazione autonoma.
Le posizioni corrette durante la notte saranno quella supina o prona,che sfruttando l’effetto della gravità favoriscono l’estensione delleanche e delle ginocchia. Il bambino non dovrà dormire rannicchiato sulfianco o con il cuscino sotto le ginocchia, perché, anche se questeposizioni possono apparire più confortevoli, favoriscono ledeformazioni articolari di anche e ginocchia. Quando il bambino non èancora in grado di reggersi in piedi è opportuno favorire l’uso deltriciclo (con sellino alto per permettere la completa estensione delleanche e delle ginocchia) che rappresenta non solo un ottimo esercizio,ma anche uno strumento per il recupero dell’autonomia.
I ragazzi più gravemente disabili dovranno essere messi in condizionedi svolgere la maggior parte delle attività della vita quotidiana, inmodo di potersi sentire uguali ai coetanei. Questo si ottiene ancheattraverso gli adattamenti degli oggetti d’uso comune e laristrutturazione dell’ambiente. Ad esempio: vestirsi, allacciarsi ibottoni, le stringhe delle scarpe può essere un esercizio molto utileper promuovere l’abilità e la forza delle mani, ma se richiede undispendio di tempo e di energie eccessivo o se risulta troppo frustantesarà bene scegliere indumenti larghi, che il ragazzo possa infilarefacilmente da solo, e modificare le allacciature sostituendo i bottonicon il velcro o cerniere. Perchè il bambino possa nutrirsi da solopotrà essere necessario allargare le impugnature delle posate, se ècompromessa la prensione, o allungarle, se è compromessa la flessionedel gomito e/o della spalla, fornirlo di cannucce per bere, se non haforza sufficiente per reggere un bicchiere pieno. Per scrivere potràessere utile un tutore che stabilizzi il polso e penne leggere, conimpugnatura larga. In casa potrà essere necessario sollevare l’asse delwater, perché possa alzarsi più facilmente, fornire di sbarre diappoggio le pareti delle stanze, sostituire le maniglie a pomello conquelle a leva, disporre degli scivoli in luogo delle scale.
Aspetti particolari della fisio-chinesiterapia Un problema frequente èquello dell’interessamento del collo o rachide cervicale. In questocaso andrà indicata la posizione corretta durante il riposo notturno,che è quella supina con un
cuscino molto basso. Di giorno il bambino, nelle fasi in cui il collofosse dolente e ci fosse perciò la tendenza a mantenerlo flesso inavanti, deve essere abituato a portare un collare, soprattutto durantele attività sedentarie che costringono il collo in una posizione rigidain flessione come studiare o guardare la TV o lo schermo del PC. Alloscopo di favorire l’estensione del collo è molto utile anche l’uso diun leggio durante le ore di studio e il buon posizionamente dellatelevisione e dello schermo del PC che dovranno essere posti più altidella linea dello sguardo.
E’ utile mantenere di giorno, per quanto possibile, la posizione prona;sdraiati pancia a terra, su un morbido tappetino, questi bambinipossono fare molte cose come leggere, disegnare e praticare attivitàricreative manuali, nello stesso tempo vengono sollecitati e rinforzatii muscoli estensori del capo, vengono anche favorite l’estensione delleanche e delle ginocchia.
L’AIG colpisce spessissimo anche le articolazione della mandibola dettetemporo-mandibolari, talvolta senza dare subito dolore; per tale motivoci si accorge che qualcosa non va solo quando il bambino incomincia adavere difficoltà nella masticazione e ad aprire bene la bocca o se sinota un mento sfuggente (micrognazia) oppure, se è interessatal’articolazione di un solo lato, un’asimmetria del volto e,nell’apertura della bocca, una deviazione della mandibola da un lato.Un esame radiografico delle temporomandibolari (stratigrafia),un’ecografia e/o una RMN potranno mettere in evidenza il problema. Inquesti casi sono necessarie cure ortodontiche particolari el’ortodonzista dovrà essere ben informato del fatto che il bambino haun’AIG e che quindi anche il problema della bocca può essere dovuto aquesta patologia.
L’interessamento delle temporo-mandibolari va trattato, nell’eventualefase acuta dolorosa, con il riposo articolare (dieta liquida eapparecchio notturno detto “bite”), impacchi caldi per risolvere lacontrattura muscolare, successivamente con particolari esercizi diginnastica (esercizi di mobilizzazione attiva e stretching) chel’ortodonzista vi insegnerà. Un ottimo esercizio può essererappresentato dall’abitudine di masticare il chewingum.
Un ottimo esercizio può essere rappresentato dall’abitudine dimasticare il chewingum. Importante è preservare la funzione della mano,sia la prensione con forza che i movimenti fini. Le dita della mano delbambino artritico tendono a perdere sia la capacità di flettersi che diestendersi completamente. Bisognerà badare a conservare soprattutto la
capacità di fare il pugno. L’incapacità di raddrizzare le dita (ildeficit di estensione delle dita) è molto meno invalidante. Bisogneràincoraggiare tutte le attività che favoriscono il mantenimento di unavalida muscolatura e dell’articolarità della mano come modellare ilpongo e la creta, disegnare, pitturare, ritagliare e così via. Se èpresente un interessamento del polso, che tende ad essere mantenutoflesso, bisognerà consigliare tutte le attività, giochi e sport, chefavoriscono l’estensione del polso: dipingere su un cavalletto, giocarea palla a volo. In qualche caso sarà
opportuno abituare il bambino all’uso dei cosiddetti “tutori da riposo”da portare durante la notte (palmarini) che mantengono il polso e lamano in una posizione funzionale.
Nel caso di interessamento della spalla le attività ricreative esportive più indicate sono: la palla a volo, il dipingere su uncavalletto posto più in alto del livello delle spalle, il nuoto suldorso. L’interessamento del gomito comporta l’incapacità di stenderecompletamente il braccio e di supinarlo (che è quel movimento checonsente di girare il palmo della mano verso l’alto), mentre laflessione è solitamente conservata. Se è conservata la motilità dellaspalla ciò ha scarsa ripercussione funzionale in quanto nelle attivitàdella vita quotidiana (lavarsi i denti, mangiare ecc.) è molto piùimportante la possibilità di flettere il gomito oltre i 90° che nonquella di estenderlo completamente.
Le calzature dovranno essere comode, a pianta larga con punta “abiscotto”, per non favorire il valgismo dell’alluce e la rigidità inflessione delle dita, per consentire l’eventuale inserimento di soletteplantari (per scaricare le teste metatarsali o per contrastare latendenza al valgismo o al varismo del ginocchio e della caviglia) o diinfradito in silicone che mantengano in posizione corretta le ditaimpedendone le deviazioni e gli accavallamenti.
IL RIPOSO
L’immobilizzazione completa e prolungata di un’articolazione non è maiindicata nell’AIG, così come il riposo assoluto, se non in casi estremi(come quello di una malattia con sintomi sistemici acuti e gravi). Ibambini malati già riposano molto più dei bambini sani e la malattiapone dei limiti alla loro attività fisica, con gravi conseguenze sulloro sviluppo psicofisico, il medico non dovrà perciò porre ulteriorilimiti, dovrà anzi incoraggiare questi giovani pazienti a condurre unavita il più possibile normale, come quella dei loro coetanei, in cui sialternano scuola, gioco e attività sportive atraumatiche. In generalesarà il bambino/ragazzo la miglior guida che dirà quando è stanco oquando ha male. Nei casi in cui siano presenti sintomi sistemiciimportanti (pericardite e/o miocardite) potrà essere necessario ilriposo a letto anche durante il giorno, che dovrà comunque essereridotto al minimo indispensabile. Anche in questi casi è però opportunoeseguire a letto esercizi di ginnastica, soprattutto per prevenire ladebolezza e la riduzione della massa (ipotrofia) muscolare. E’ diestrema importanza, quando il bambino sia costretto a letto, ilcontrollo delle posizioni degli arti (posture) e l’uso di tutori per ilpiede e la caviglia o di un archetto che tenga sollevate le coperte perevitare che queste, pesando a lungo sui piedi, favoriscano unadeformazione in “equinismo”, che facilmente si osserva nei bambini alungo obbligati a letto.
Nel bambino in età scolare può essere utile un periodo di riposo dopola scuola di circa 20-30 min. in posizione corretta. Il riposoarticolare, attuato con le docce/tutori in posizione funzionale, vamantenuto anche di giorno solo in caso di articolazioni particolarmenteinfiammate e dolenti e va comunque interrotto, due o più volte algiorno, per gli esercizi di mobilizzazione articolare.
LE TERAPIE LOCALI
Per prevenire i danni articolari è opportuno tener sotto controllol’infiammazione con l’infiltrazione intra-articolare di preparaticortisonici che è, solitamente, in grado di risolvere in modo rapido,completo e persistente, anche se non definitivo, l’infiammazionesinoviale. Tale terapia, se utilizzata nel modo corretto [conscrupoloso rispetto delle norme igieniche (asepsi), praticatacorrettamente in sede intra-articolare, con intervalli adeguati tra lesuccessive infiltrazioni, in modo da non praticarne in media più di 3 o4 all’anno per articolazione] è praticamente priva di effetticollaterali locali e/o generali.
L’infiltrazione viene solitamente seguita da un breve periodo (3-7giorni) di immobilizzazione. Oltre alle ginocchia, tutte learticolazioni possono essere infiltrate. Possono essere infiltrate, conottimi risultati e senza effetti collaterali, anche le guaine tendinee,soprattutto dei flessori delle dita della mano e degli estensori delpolso.
La terapia infiltrativa locale multipla è un approccio terapeuticoadeguato anche per le forme poliarticolari, quando non ci sia stataun’adeguata risposta alle terapie mediche o per consentire l’inizialerecupero funzionale nell’attesa che le terapie con DMARDs ad azionelenta incomincino a dare il risultato sperato. Nei bambini più piccoli,e quando debba essere trattato un numero cospicuo di articolazioni,queste infiltrazioni vanno praticate in anestesia generale.
LA TERAPIA CHIRURGIA
Il chirurgo ortopedico viene coinvolto nella cura del bambino con AIGsoprattutto quando si rendano necessari interventi chirurgici a scopopreventivo. Nel caso che l’infiammazione del ginocchio si mantengaattiva, nonostante la terapia infiltrativa locale ripetuta e le altrecure generali, si dovrà effettuare una “sinoviectomia artroscopica”, in
anestesia generale, che ha lo scopo di rimuovere la membrana sinovialemalata prima che questa, crescendo/proliferando, danneggi le struttureintra-articolari (ossa, cartilagini, menischi e legamenti) o prima chesi verifichino dei danni sulla crescita del ginocchio (allungamentodella gamba e valgismo). La sinoviectomia nell’AIG viene praticataquasi esclusivamente a livello del ginocchio. Questo intervento nelbambino deve sempre essere praticato per via artroscopica.
Nei piccoli pazienti, in particolare quelli in età prescolare, sidevono prevedere le ovvie difficoltà ad ottenere la necessariacollaborazione alla riabilitazione post-chirurgica, che può esseredolorosa.
Il risultato dell’intervento, praticato per via artroscopica, non puòessere radicale perchè rimangono sempre dei residui di membranasinoviale, e quindi a volte non è definitivo perchè da questi residuiil tessuto patologico può nuovamente crescere. In rari casi è statonecessario ripetere l’intervento a distanza di anni. Per tale motivo èconsigliabile far seguire all’intervento, dopo 2-3 settimane,l’infiltrazione steroidea.
Di fronte ad un ginocchio che tenda a diventare valgo, si può prevenireil peggiorare di questa deformazione, e addirittura correggerla, con unsemplice intervento chirurgico (emiepifisiodesi).
Le sostituzioni protesiche nell’AIG vengono praticate sopratutto alivello delle anche, più raramente a livello delle ginocchia, inqualche caso delle spalle. Nell’AIG in caso di sostituzione protesicasi deve tenere conto della ridotta taglia dello scheletro (necessità diprotesi su misura progettate con uno studio TAC). Le protesi vannoeseguite a fine crescita, quando le cartilagini di accrescimento sonosaldate. Tuttavia una certa immaturità scheletrica, nel caso di protesidell’anca, non costituisce controindicazione assoluta all’intervento,perchè le anche sono spesso così
danneggiate che il loro contributo alla crescita staturale, giàfisiologicamente modesto dopo gli 8 anni, diviene praticamente nullo.Queste protesi possono sopravvivere 25-30 anni e più prima che simanifesti un sensibile logorio dell’impianto.scheletrica, nel caso diprotesi dell’anca, non costituisce controindicazione assolutaall’intervento, perchè le anche sono spesso così danneggiate che illoro contributo alla crescita staturale, già fisiologicamente modestodopo gli 8 anni, diviene praticamente nullo. Queste protesi possonosopravvivere 25-30 anni e più prima che si manifesti un sensibilelogorio dell’impianto.
Gli interventi chirurgici ortopedici, sia a scopo preventivo(sinoviectomie, emiepifisiodesi) che correttivo (protesi), devonoessere strettamente integrati con la fisio-chinesiterapia, che necostituisce l’indispensabile complemento, sia in fase preparatoria chein fase di riabilitazione post-operatoria. L’intervento deve tenerconto della fase evolutiva della malattia e della sua aggressività edelle implicazioni psicologiche nel singolo bambino e adolescente, chegiocano un ruolo non secondario nell’accettazione rassegnata delleinvalidità o, viceversa, nella determinata motivazione a star meglio.Il risultato finale dell’intervento riabilitativo è direttamenteproporzionale alla motivazione del bambino a star meglio. L’indicazionedell’intervento chirurgico viene spesso vissuta con preoccupazione edisillusione in quanto rappresenta la presa di coscienza delfallimento delle terapie mediche e fisiche fin qui eseguite, del fattoche le sofferenze, inevitabilmente connesse con un iter chirurgico avolte multiplo e complesso, richiedono un particolare sostegno di tipopsicologico sia per il bambino che per la sua famiglia, per ottenerequella collaborazione che è indispensabile per il successo di qualsiasiintervento terapeutico. L’intervento chirurgico deve sempre tener contodella ridotta possibilità di movimento del rachide cervicale e dellearticolazioni temporo-madibolari, indispensabile per poter effettuarel’intubazione dell’anestesia generale.
L’anestesista deve sempre essere informato prima. L’interventochirurgico deve tener conto anche del fatto che i risultati sonomigliori se si può intervenire in fase di quiescenza della malattia,anche se l’infiammazione in atto non è una controindicazione assolutaall’intervento.
Considerazioni conclusive sul programma terapeutico-riabilitativo dell’AIG
Il programma terapeutico-riabilitativo del bambino artritico saràquindi di carattere multiplo; la chiave del suo successo risiede in ungruppo di esperti e affiatati professionisti che comprenderà:
il pediatra e il reumatologo, o il reumatologo-pediatra, il fisiatra e il fisioterapista, il chirurgo ortopedico e lo psicologo.
Necessario sarà anche l’appoggio dell’assistente sociale e del personale paramedico.
Nell’impostare un programma terapeutico individualizzato per ciascunbambino artritico andranno tenute presenti alcune regole generali:
• è necessaria la collaborazione della famiglia, che deve ricevere erichiedere una chiara e oggettiva informazione sulla natura dellamalattia, sulle sue possibili conseguenze e sui mezzi terapeutici epreventivi a disposizione
• queste informazioni dovranno essere date con gradualità e moltacautela, fornendo sempre un sostegno di tipo psicologico, importantenelle fasi iniziali della malattia e al momento della diagnosi, quandolo stress emozionale può essere particolarmente violento e avere graviconseguenze psicologiche (crisi di angoscia, depressione, sensi dicolpa) ed effetto talora disgregante sulle famiglie.
• adattare la tecnica riabilitativa all’età del bambino. Con quelli piùpiccoli, dai quali è difficile ottenere attenzione e collaborazione, sidovranno utilizzare dei supporti materiali per gli esercizi, cheandranno proposti come gioco. In alcune situazioni, come nel caso di unritardo dello sviluppo psicomotorio o di apprendimento di schemicorporei errati, si dovrà ricorrere a particolari tecniche dipsicomotricità
• preferire la ginnastica attiva (gli esercizi che il bambino può fareda solo) a quella passiva (gli esercizi in cui è il fisioterapista amuovere le articolazioni malate)
• non appena possibile, passare dagli esercizi strettamente segmentari(cioè di mobilizzazione di un solo segmento corporeo alla volta: unpolso o una gamba) a delle attività più globali (ginnasticageneralizzata) che stimolino anche l’equilibrio e la coordinazionemuscolare
• insegnare ai genitori gli esercizi terapeutici e il corretto uso deitutori, affidare ad essi la prosecuzione a casa del programmariabilitativo, con periodiche supervisioni ambulatoriali
• stimolare il desiderio di conquista dell’autonomia nel bambino,incoraggiando e gratificando anche i suoi più piccoli successi; rendereconsapevoli i genitori che, ogni volta che intervengono aiutando ilbambino oltre l’indispensabile, prevenendolo nella realizzazione dellabenchè minima attività, lo allontanano dal raggiungimento dell’autonomia
• integrare le attività terapeutiche con le comuni attività della vitaquotidiana, perchè la vita familiare, sociale e scolastica di questi bambini deve essere il più possibile normale. Non esiste una dietaspecifica che possa aiutare il vostro bambino a guarire dall’AIG.Alcuni studi sembrano indicare l’utilità di somministrare unsupplemento di acidi grassi omega3 e di una dieta vegetariana cheaiuterebbero a ridurre i sintomi infiammatori della malattia, ma nonc’è nulla di definitivamente provato, a livello scientifico, a questoproposito. Tuttavia le abitudini alimentari sono particolarmenteimportanti per i bambini e gli adolescenti con AIG:
• la malattia di per sè (a causa dell’infiammazione e del fatto chelimita il movimento del bambino) provoca osteoporosi, cioè una maggiorfragilità delle ossa, che può essere aggravata dalla necessità dicurare il bambino con il cortisone, in quanto anche il cortisone ècausa di osteoporosi. E’ perciò necessario che la dieta del vostrobambino sia ricca di Calcio (latte e latticini parzialmente scremati)
• lo scarso movimento e la terapia con cortisone favoriscono l’obesitàe la ridotta crescita staturale, è perciò necessario che la dieta siaricca di proteine, che favoriscono la crescita staturale, e siarelativamente povera di grassi, di carboidrati e zuccheri. In generaleconsigliamo soprattutto di evitare l’abuso di merendine dolciumi ebibite pronti in commercio e, viceversa, di favorire l’assunzione dipesce, e verdure fresche.
Alcuni bambini, soprattutto nelle fasi acute di malattia, perdonol’appetito e vanno perciò aiutati con diete nutrienti e variate.
Viceversa i bambini curati con il cortisone recuperano l’appetito ancheeccessivamente, andranno perciò aiutati con diete ricche di scorie mapovere di calorie, se possibile sostituendo il primo piatto a base dipasta con un’insalata o altra verdura.
COME COMPORTARSI NEL CASO DI ALTRE MALATTIE INTERCORRENTI E IN SITUAZIONI PARTICOLARI?
Tra le comuni malattie esantematiche dell’infanzia, se il vostro bambino non le ha già fatte, la più temibile è la varicella,soprattutto se il bambino è affetto da una forma grave di AIG e se stafacendo terapie immunosoppressive (Metotressato, ciclosporina, oaltro), con farmaci biologici o con cortisone ad alte dosi. Lavaricella può avere un decorso più grave che nei bambini sani, anchecon complicazioni importanti, e può causare una riacutizzazionedell’artrite. Nel caso che il vostro bambino sviluppi la varicella, osemplicemente sia entrato in contatto con qualcuno
affetto da varicella, consultate sempre il pediatra o ilpediatrareumatologo che giudicherà se è necessario prescrivere unaterapia con antivirali o una terapia preventiva (con gammaglobulinespecifiche). La rosolia, anche nelle persone sane, può provocare deidolori articolari o un’artrite che, tuttavia, si risolve spontaneamentedopo un certo periodo di tempo. Il morbillo invece può, in qualchecaso, far migliorare o regredire l’AIG anche per un lungo periodo ditempo.
In caso di malattie infettive febbrili, gli antibiotici, se indicatidal pediatra, possono, e devono, essere associati alle terapie conFANS, con DMARDs e farmaci biologici.
Le vaccinazioni obbligatorie, negli studi su grandi numeri di bambinicon AIG, non sembrano favorire l’insorgenza della malattia, né le sueriacutizzazioni. Le vaccinazioni non devono mai essere fatte con virusvivi, ma solo con frammenti/componenti antigeniche del virus. Lavaccinazione anti-influenzale in genere non è contro-indicata, ma non èneppure strettamente indicata o necessaria, se il bambino ha una formalieve di artrite, così come non lo è per tutti i bambini sani. Lavaccinazione antirosolia, che talora può provocare sintomi artritici, enon è obbligatoria, nelle bambine non immuni viene rimandata finoall’età fertile.
In caso di interventi chirurgici, anche banali, ma che possanocomportare un sanguinamento (una tonsillectomia, un’estrazionedentaria) i FANS devono essere sospesi 24 ore prima, eccettol’aspirina, che va sospesa una settimana prima. In caso di interventochirurgico anche le terapie con DMARDs e farmaci biologici vannosospese temporaneamente.
La pillola anti-concezionale non è controindicata, e nelle ragazze inetà fertile e sessualmente attive va consigliata nel caso siano interapia con DMARDs e/o farmaci biologici.
COME LA FAMIGLIA PUO’ AIUTARE IL BAMBINO CON AIG?
Avere un bambino con AIG coinvolge tutta la famiglia, può renderepiù difficile la partecipazione alla vita scolastica e sociale, puòcostringere i genitori e i fratelli a modificare il loro stile di vita.La famiglia può aiutare il bambino o l’adolescente a superare ledifficoltà fisiche ed emotive connesse alla sua malattia in molti modi:
• per prima cosa trattando il bambino nel modo più normale possibile
• assicurandosi che egli riceva le cure migliori possibili. Ci sonoinfatti molte opzioni terapeutiche e non tutti rispondono nello stessomodo a un’identica terapia. L’AIG è una malattia diversa in ognibambino e se i farmaci prescritti dal medico non sembrano funzionarenel vostro caso come speravate, oppure causano manifestazioni o effetticollaterali spiacevoli, dovete prontamente riferirli al medico eridiscutere con lui le scelte terapeutiche. Il medico deve esseredisponibile a spiegarvi in modo semplice e comprensibile, maesauriente, tutti i pro e i contro delle terapie che intendeprescrivere al vostro bambino e voi dovete esternargli tutti i vostridubbi e le vostre perplessità e, in seguito, le vostre osservazionisugli effetti della terapia
• incoraggiando il bambino a fare da solo tutto quello che può per lasua autonomia nella vita quotidiana (vestirsi, lavarsi ecc.) anche seciò richiederà più tempo del normale e, forse, opportuni accorgimentiche il pediatra-reumatologo e il fisioterapista vi suggeriranno
• incoraggiando il bambino a fare gli esercizi di ginnastica e una vitafisica il più possibile attiva. La ginnastica, è un momentofondamentale del programma terapeutico del bambino con AIG, ma deveessere ragionevolmente inserita tra i molteplici impegni della sua vitaquotidiana e non deve causare ulteriore stress. Gli esercizi diginnastica, aiutano il bambino a stare meglio, a rilassarsi, a sentiremeno dolore, a riacquistare forza. Se il bambino è molto piccolo nonpotranno che essere praticati in forma di gioco.
Per quanto riguarda le attività ginnico-sportive dei ragazzi più grandinon bisognerà porre loro limiti eccessivi, sconsi gliando tutt’al piùgli sport più pericolosi per il rischio di traumatismo. Sarà il ragazzostesso a imparare a conoscersi e a capire i propri limiti. Il nuoto èuna delle pratiche sportive più vantaggiose per il bambino che soffredi AIG in quanto è privo di possibili traumatismi e consente di muovereed esercitare tutti i muscoli e le articolazioni senza caricarle delpeso del corpo. E’ importante che l’attività fisi ca sia piacevole esoddisfacente, anche sotto il profilo psicologico, non venga vissutacome un’imposizione
• incoraggiando il bambino o l’adolescente a partecipare ai giochi ealle attività dei suoi coetanei, a praticare attività sportive digruppo per favorire l’interazione sociale con i coetanei. I bambini egli adolescenti che non possono partecipare ai giochi e alle attivitàdei coetanei si sentono isolati e diventano facilmente depressi. ibambini con l’artrite vanno incoraggiati ad esprimere la loro “rabbia”nei confronti della malattia, e la loro “grinta” nella voglia dicombatterla
• bisogna anche favorire l’assunzione di responsabilità da parte del bambino e dell’adolescente della propria salute
• gli insegnanti e i compagni di scuola andranno informati ed educatiriguardo al problema dell’AIG e bisognerà ottenere la loro consapevolecollaborazione. Non c’è da vergognarsi, né da sentirsi colpevoli peraver l’AIG! Un maggior numero di assenze scolastiche sono pressocchèinevitabili, talora se i periodi di assenza sono prolungati bisogneràorganizzarsi per proseguire l’istruzione a domicilio o durante iperiodi di ospedalizzazione. La maggior parte dei bambini e ragazzi conAIG, con opportuni accorgimenti e sostenuti dalla famiglia, dagliinsegnanti e dai compagni, riesce a portare a termine con successo glistudi, che d’altro canto non devono far porre in secondo piano lanecessità di cure mediche e fisiche quotidiane
• può essere molto utile anche confrontarsi con i genitori di altribambini che hanno, o hanno avuto, lo stesso problema per sostenersi avicenda
• bisognerà fare di tutto per non mostrarsi mai sfiduciati, arresi odisperati. Molti bambini soffrono e si sentono colpevoli per il doloreche la loro malattia arreca ai genitori, il mostrarsi fiduciosi che labattaglia contro l’AIG alla fine, nonostante alterne vicende, potràessere vinta è l’atteggiamento che dovete aspettarvi dal medico e chedovete mantenere con il vostro bambino.
a cura della dott.ssa Valeria Gerloni
Responsabile Struttura Semplice Reumatologia Infantile
Istituto Gaetano Pini
Via Pini, 9 – 20122 Milano