“Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) – spiega Pierluigi Meroni, direttore del dipartimento di reumatologia dell’Istituto Gaetano Pini di Milano – è una malattia infiammatoria cronica autoimmune che interessa attualmente in Italia 30.000 persone e ad oggi è priva di una causa specifica. Una patologia multifattoriale, caratterizzata dalla comparsa di una risposta del sistema immune contro i propri costituenti e con interessamento potenziale dell’intero organismo. L’esempio paradigmatico è rappresentato dalla produzione di autoanticorpi diretti soprattutto contro gli antigeni del nucleo cellulare. Non esiste una causa unica responsabile della malattia ma più fattori che concorrono alla sua insorgenza. E la diversa combinazione di questi fattori è a sua volta causa della variabilità del quadro clinico e della gravità della malattia lupica: predisposizione genetica; stimoli ambientali; anomalie immunitarie”. Un quadro fino ad ora oltremodo complicato da una terapia che, come dice ancora il prof. Meroni, “è largamente insoddisfacente anche rispetto alle altre patologie autoimmuni”. In questo contesto si inserisce la novità belimumab, il primo farmaco specifico per il LES negli utlimi 50 anni, indicato nei pazienti con alto grado di attività di malattia in aggiunta all’attuale standard terapeutico. Belimumab viene somministrato attraverso infusione endovenosa lenta, della durata di un’ora, inizialmente ogni due settimane e poi, dopo il primo mese di trattamento, ogni 4 settimane. Belimumab è il primo farmaco che agisce direttamente sul BLyS circolante nel sangue e ne impedisce il legame con i suoi recettori. Il blocco del BLys induce l’apoptosi (cioè il “suicidio programmato”) dei linfociti B, in particolare di quelli autoreattivi, e consente di diminuire i livelli degli autoanticorpi che attaccano le cellule dello stesso organismo del paziente, responsabili del peggioramento della malattia, soprattutto a carico di come articolazioni, cute, cuore, polmoni, reni e cervello. Efficacia e sicurezza di belimumab sono state ampiamente valutate nell’ambito di studi clinici. GNM
